摘要：目的  综述腔静脉后输尿管的诊治现状及进展并附文献复习。概述  腔静脉后输尿管也称输尿管前下腔静脉（preureteral venacava）或环绕腔静脉输尿管（circum caval ureter），是由胚胎期下腔静脉发育异常引起的一种先天性畸形；临床分为低攀型和高攀型两型；临床主要表现为压迫引起的上尿路梗阻症状；诊断主要依靠螺旋CT三维尿路成像和MRU通过三维重建。结论  腔静脉后输尿管是一种先天性畸形，临床上较少见，目前对其认识还不够，有待进一步广泛深入的研究。
关键词：腔静脉后输尿管；综述；先天畸形

Abstract ：Objective  Current status and progress of diagnosis and treatment of retrocaval ureter and review of the literature. Overview  Retrocaval ureter (preureteral venacava or circum caval ureter) is a rare clinical congenital deformity, the main pathogenesis is due to inferior vena cava caused by abnormal embryonic development；Clinical divided into low climbing type and appearance of type two diabetes ；The main clinical manifestations of oppression caused by upper urinary tract obstruction symptoms; Diagnosis mainly depends on the three-dimensional spiral CT urography and MRU by 3D reconstruction. Conclusion  Retrocaval ureter is a congenital malformation, clinical rare, treatment needs to be individualized according to the clinical types, different treatment decisions.
Key Words：Preureteral venacava ；Conclusion；Congenital malformation
 
近年来，随着CT、RUP、IVP、MSCTU、MRI及MRU等影像学检查的广泛应用，腔静脉后输尿管的确诊率呈逐年增加趋势。目前对于腔静脉后输尿管的相关报道多为个案报道，少数为病例数量并不多的系列性报道，且在手术术式方面国内外学者争议较大。因此，本文结合国内外腔静脉下输尿管的相关研究，就其诊治现状及进展等作一综述。
1  腔静脉后输尿管的概述
    1.1  病因及发病情况  腔静脉后输尿管（preureteral venacava or circum caval ureter）是一种临床较少见先天性畸形疾病，一般发生在右侧，主要发病机制是由于胚胎期下腔静脉发育异常引起。Hochstetter于1893年在尸解中首次发现【1】，最早由Kimbrough报道【2】。本病发病率为1:5000，男性多于女性，约3~4:1。其可发生于任何年龄，但多于30-40岁发病【3】。Tanagho EA等【4】通过对其组织胚胎学研究发现胚胎期主静脉（后主静脉、下主静脉和上主静脉）组成下腔静脉，它们相互交通，肾与主静脉向上到达肾窝；正常情况下后主动脉在发育过程中逐渐退化、消失。研究发现如果后主静脉不萎缩退化，可继续存在并成为下腔静脉的主要组成部分，行径于下腔静脉后面，在下腔静脉和腹主动脉之间被压迫，最后再绕至下腔静脉的前方，形成腔静脉后输尿管。
1.2  分型 
梅骅等结合大量临床资料，根据X线表现将腔静脉后输尿管分成两种类型【5】：第一型（低攀型）：临床最常见，静脉尿路造影（IVU）表现为右肾中、重度积水，右侧输尿管上段扩张，多在平腰椎3-4处绕过下腔静脉的前方呈倒“J”形或鱼钩状。逆行尿路造影输尿管表现为“S”状，位置较低。此型因重度或中度积水及输尿管严重向中线移位，故需手术治疗。第二型（高攀型）：此型病变位置较高，临床罕见，逆行尿路造影常表现为右肾无积水或轻度积水，腔静脉后输尿管部分基本与肾窦平行，可达到L2-3水平,造影下呈倒“J”形或镰刀状。此型输尿管走形平顺，很少引起梗阻，临床上无症状或症状轻微，故只需定期观察随访。
1.3  临床表现 
本病临床表现与肾盂、输尿管连接处狭窄症状极为相似，已被误诊，高攀型一般无症状，低攀型腔静脉后输尿管常表现为上尿路梗阻症状，主要为右腰部胀痛不适，当长期梗阻并发上尿路结石时可出现肾绞痛症状，因先天解剖异常也可常见感染及血尿。部分患者可表现为右肾功能损害，其主要原因为腔静脉后输尿管引起严重上尿路梗阻导致重度肾积水。
1.4  影像学诊断 
本病的诊断主要依靠螺旋CT三维尿路成像和MRU通过三维重建。但临床上B型超声检查常作为初筛检查的首选，其原因是该检查无创、经济、普及。静脉肾盂造影（IVP）检查可了解右肾积水和右输尿管上段扩张情况，并能通过肾脏代谢反应右肾功能，但此检查因不能呈现输尿管与下腔静脉关系，且严重梗阻可出现下段输尿管不显影，故确诊较为困难。RP可全程显影输尿管，可作为腔静脉后输尿管诊断依据之一，其缺点与IVP相同。以前，我们诊断腔静脉后输尿管主要依靠下腔静脉与输尿管联合造影，它能清晰地显示下腔静脉及输尿管，能直观地了解其之间的毗邻关系。但下腔静脉造影为有创检查，副作用较多，随着MRU检查的发展，现临床已很少采用。Riccabona M等认为泌尿系水城像（MRU）通过采用T2加权，可达到下腔静脉与输尿管联合造影的同等效果，且又避免注射对比剂及尿路插管等有创操作，有效规避了这些有创操作所致的过敏反应等风险【6-7】，因其诊断率高、无创，已被国内外学者公认为是目前确诊下腔静脉后输尿管首选的无创性检查方法【8】。
近年来，随着螺旋CT三维尿路成像（multislice CT urography,MSCTU）和泌尿系水成像（MRU）三维重建的发展，腔静脉后输尿管的诊断率越来越高，国内学者关于此系列的医学统计数据也逐渐成熟，冯仕庭，郭欢仪等人为通过MSCTU和MRU三维重建诊断腔静脉后输尿管的诊断准确率达89%，RP和IVP诊断准确率只有75%【9】。陈泽波，孟彦等人为MSCTU和MRU三维重建是诊断腔静脉后输尿管最好的方法【10】。
2  治疗研究进展
    目前，腔静脉后输尿管的处理主要包括随访观察、开放性手术、腔镜手术治疗和肾切除术，国内外学者争议较大主要在手术方式及入路方面。
2.1  随访观察 
通常我们认为随访观察主要适用于肾脏积水或输尿管上段扩张较轻的无症状性高攀型腔静脉后输尿管，采用影像学检查包括B超、CT、RUP、IVP、MSCTU、MRI及MRU等每年对患者随访，聚焦于积水程度、肾功能变化、有无结石形成等；但对于临床症状明显者则需要手术治疗。
2.2  开放性手术治疗 
传统的手术方式为开放性手术，术中矫正畸形，胚胎期发育异常的输尿管长时间被下腔静脉压迫，使管腔狭窄、蠕动减慢或丧失，故我们常裁剪受压下狭窄的输尿管，行端端吻合术【11】。国外学者O`Reilly PH等研究认为开放离断性肾盂成形术成功率超过90%【12】。但开放性切口较大，需切断多层腰腹部肌肉、创伤大，术后卧床时间长、康复慢、手术瘢痕大，对劳动力影响亦较大。随着腹腔镜设备的不断完善和操作技术的日趋成熟，国内外学者已逐渐承认腹腔镜治疗下腔静脉后输尿管的优势所在。
2.3  腔镜手术治疗
1994年Baba等【20】首次报道应用腹腔镜技术治疗下腔静脉后输尿管，但手术耗时长，为560分钟，其中吻合输尿管耗时150分钟。Tobias-Machado M等【21】经后腹腔手术，提出输尿管两断端自十二肋下最近的镜孔扩大切口提出吻合，手术时间缩短为130分钟。Fernandez-Fernandez JZ等【22】采用经腹腔途径为一9岁儿童手术，输尿管两断端自脐部切口提出，手术用时仅为60分钟。国内孙颖浩等【23】采用经后腹腔手术治疗腔静脉后输尿管用时174-252分钟。
国内外文献关于腹腔镜手术的入路，分为经腹腔途径和经腹膜后途径【13-15】，但争议较大，Gundenti等【16】认为经腹腔途径操作空间大，吻合输尿管时较为方便；但国内学者更倾向于经腹膜后途径，叶剑青、张东旭等【17-19】认为经腹膜后途径显露输尿管、肾盂更为直接，解剖游离迅速，时间上更有优势，并避免术后血液或尿液进入腹腔，引起腹膜炎的可能。
另外，对于是否切除输尿管下腔静脉后段有不同看法。传统认为该段输尿管可能存在先天异常、或后天继发病变，主张切除该段，行输尿管端端吻合术。Simforoosh N等【24】采用腹腔镜下离断肾盂成形术治疗该病，术中发现输尿管腔静脉后段外观未见异常，遂予保留，仅裁剪肾盂。作者认为裁剪、吻合肾盂比吻合输尿管容易，其术后3个月患侧肾盂、输尿管外形恢复更接近正常形态。Hemal AK等【25】报道应用机器人进行该种保留受压段输尿管的离断肾盂成型术式，作者认为该方法可能降低远期吻合口狭窄的几率。但需强调，如术中见受压输尿管明显狭窄，建议切除该段输尿管，行输尿管端端吻合术。
2.4  肾切除术  对于腔静脉后输尿管治疗原则是能保留患侧肾脏及功能的要尽量保存，若出现肾严重积水、无功能时，应考虑切除患侧肾脏【26】。
总之，腔静脉后输尿管是一种先天性畸形，临床上较少见，治疗需要个体化，根据不同的临床类型决定治疗方案。
 
 
 
参考文献
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